Torticollis. Warum ist der Hals schief?
Vielleicht bist du in deinem Umfeld schon einmal auf die als „schiefer Hals“ bekannte Veränderung gestoßen. Dabei handelt es sich um einen (oft schmerzhaften) Zustand, bei dem sich die Nackenmuskulatur auf einer Seite zusammenzieht, was eine Drehung oder Neigung des Kopfes zur Folge hat. Durch das Ungleichgewicht zwischen den Muskeln beider Seiten (zervikale Dystonie) neigt sich der Kopf unkontrolliert zur Seite, nach vorne oder nach hinten. In der medizinischen Fachsprache bezeichnet man das als Torticollis.
Vielleicht bist du in deinem Umfeld schon einmal auf die als „schiefer Hals“ bekannte Veränderung gestoßen. Dabei handelt es sich um einen (oft schmerzhaften) Zustand, bei dem sich die Nackenmuskulatur auf einer Seite zusammenzieht, was eine Drehung oder Neigung des Kopfes zur Folge hat. Durch das Ungleichgewicht zwischen den Muskeln beider Seiten (zervikale Dystonie) neigt sich der Kopf unkontrolliert zur Seite, nach vorne oder nach hinten. In der medizinischen Fachsprache heißt das Torticollis.
Es handelt sich um eine seltene Störung, die in jedem Lebensalter auftreten kann, am häufigsten jedoch bei Menschen mittleren Alters und häufiger bei Frauen als bei Männern. Die Symptome entwickeln sich normalerweise schrittweise und erreichen dann einen Punkt, an dem sie sich nicht mehr wesentlich verschlechtern. Jährlich sind mehrere Tausend Menschen betroffen; meist sind dabei Nerven betroffen, die die Hals- und/oder Schultermuskulatur versorgen, was zu schiefer Haltung und wiederholten Bewegungen führt. Die Muskeln verharren dadurch in einer ungewöhnlichen Position, die meist sehr schmerzhaft ist und oft von Zittern begleitet wird.
Torticollis: Symptome
Die zervikale Dystonie setzt in der Regel schrittweise ein und äußert sich durch zunehmende krampfhafte Muskelanspannung im Nacken, die zu abnormen Kopf- und Halsstellungen führt. Außerdem können auftreten:
- Einschränkungen der Kopf- und Halsbeweglichkeit, die es erschweren, beim Fahren oder bei anderen Tätigkeiten über die Schulter nach hinten zu blicken, und die einfache Aufgaben wie Ankleiden, Lesen eines Buches oder die Arbeit am Computer beeinträchtigen können.
- Die Symptome verschlechtern sich häufig unter Stress.
- Nach Ruhephasen oder Schlaf kommt es meist zu einer Besserung.
Es kann sein, dass nur einige oder alle dieser Beschwerden auftreten; ihr Schweregrad variiert jedoch individuell.
Durch den Torticollis kann sich der Kopf in mehrere Richtungen neigen, unter anderem:
- das Kinn zieht zur einer Schulter,
- das Ohr zur Schulter,
- das Kinn steht gerade nach oben,
- das Kinn steht gerade nach unten.
Die häufigste Drehung ist jene, bei der das Kinn zur einen Schulter gezogen wird. Bei manchen Betroffenen treten kombinierte Fehlhaltungen auf, die zusätzlich mit ruckartigen Bewegungen des Kopfes einhergehen können.
Je nach den betroffenen Muskeln gibt es also verschiedene Formen der zervikalen Dystonie.
Viele Betroffene klagen neben der Fehlhaltung über Nackenschmerzen, die in die Schultern ausstrahlen können. Die Störung kann auch Kopfschmerzen verursachen. Bei einigen Personen sind die Schmerzen so belastend, dass sie zu einer Invalidität führen können.
Ursachen der zervikalen Dystonie
Bei den meisten Menschen mit zervikaler Dystonie ist die Ursache unbekannt. Bei einigen gibt es familiäre Vorkommnisse. Forscher haben inzwischen Genmutationen identifiziert, die mit schiefem Hals in Zusammenhang stehen, und die Erkrankung wurde auch mit Verletzungen von Kopf, Hals oder Schulter in Verbindung gebracht.
Die genaue Ursache ist also noch nicht geklärt. Normalerweise sendet das Gehirn chemische Signale, die normale und kontrollierte Muskelbewegungen erzeugen; einer dieser Botenstoffe ist Acetylcholin. Man nimmt an, dass bei zervikaler Dystonie zu viel Acetylcholin produziert wird, was die Muskelanspannung und -überaktivität verursacht. Bei einigen Betroffenen findet sich in der Anamnese eine frühere Kopf- oder Halsverletzung, jedoch liegen keine klaren Beweise dafür vor, dass dies die Dystonie verursacht; weitere Untersuchungen sind erforderlich. Wahrscheinlich spielen – wie bei vielen Erkrankungen – genetische und umweltbedingte Faktoren zusammen eine Rolle bei der Entstehung.
Risikofaktoren
- Alter: Obwohl die Störung in jedem Lebensalter auftreten kann, beginnt sie am häufigsten nach dem 30. Lebensjahr.
- Geschlecht: Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
- Familiäre Vorgeschichte: Wenn nahe Verwandte eine zervikale Dystonie oder eine andere Form der Dystonie haben, ist das Risiko erhöht.
Im Allgemeinen tritt die Erkrankung meist bei über 40-Jährigen auf und ist bei Frauen deutlich häufiger als bei Männern. Die Symptome reichen von leicht bis schwer und gehen oftmals mit Schmerzen und/oder Zittern einher. Es kann sein, dass die Symptome stabil bleiben, mit der Zeit allmählich stärker werden, oder einige Jahre schlimmer werden und dann nicht weiter fortschreiten. Etwa 20 % der Patienten erleben kurze symptomfreie Intervalle, doch in den meisten Fällen kehren die Beschwerden zurück. Die Erkrankung verläuft bei jedem Patienten unterschiedlich, sodass man beim ersten Diagnosetermin noch nicht genau vorhersagen kann, wie sie sich langfristig auf den Betroffenen auswirkt.
Komplikationen
In einigen Fällen können die unwillkürlichen Muskelkontraktionen auf benachbarte Körperregionen übergreifen. Häufig betroffene Bereiche sind Gesicht, Kiefer, Arme und Rumpf.
Diagnose
Obwohl eine körperliche Untersuchung den Befund der zervikalen Dystonie oft bestätigen kann, kann der Arzt Bluttests oder bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) empfehlen, um andere Erkrankungen, die die Symptome verursachen könnten, auszuschließen.
Manchmal sind die Symptome der zervikalen Dystonie über Monate oder Jahre nur episodisch oder untypisch (z. B. gelegentliche unwillkürliche Kopfkreisel), was die Diagnosestellung erschwert. Die endgültige Diagnose, gestellt durch deinen Hausarzt oder einen Neurologen, basiert in der Regel – teilweise oder vollständig – auf den folgenden Punkten:
Zu den möglichen Symptomen gehören:
- Probleme mit Hals/Schulter, Schmerzen +/- Zittern
- abnorme Bewegungen von Kopf und/oder Hals
- Schwierigkeiten bei üblichen täglichen Aktivitäten.
Zu den Befunden bei der ärztlichen Untersuchung gehören:
- eine deutliche Vergrößerung einiger oder aller betroffenen Muskeln, verbunden mit einer gewissen Bewegungseinschränkung
- abnorme Hals-/Schulterhaltungen +/- Zittern.
Zur Bestätigung der Diagnose stehen keine speziellen Tests zur Verfügung; Labor- und bildgebende Befunde zeigen meist keine Auffälligkeiten und tragen daher selten direkt zur Diagnosestellung der zervikalen Dystonie bei.
Behandlung
Die Erkrankung ist nicht heilbar. Bei einigen Menschen klingen die Symptome ohne Behandlung ab, doch ein Wiederauftreten ist wahrscheinlicher. Die Therapie zielt auf die Linderung der Symptome ab.
Obwohl es keine bekannte Heilung gibt, können die Beschwerden mit Medikamenten, Physiotherapie und/oder Botulinumtoxin-Injektionen behandelt werden.
Medikamente
Botulinumtoxin, ein muskelhemmender Wirkstoff, der häufig zur Glättung von Gesichtsfalten verwendet wird, kann direkt in die von der zervikalen Dystonie betroffenen Nackenmuskeln injiziert werden.
Botulinumtoxine sind Proteine, die vom Bakterium Clostridium botulinum produziert werden. In sehr niedrigen Dosen in überaktive Muskeln injiziert, helfen Botulinumtoxine, die Muskeln zu entspannen, und stellen unter sorgfältiger ärztlicher Überwachung in der Regel eine gut verträgliche und oft wirksame Therapie bei zervikaler Dystonie dar. Die meisten Betroffenen bemerken eine Besserung durch diese Injektionen; die Behandlung muss jedoch in der Regel alle drei bis vier Monate wiederholt werden.
Für die Behandlung der zervikalen Dystonie wurden bereits mehrere Botulinumtoxin-Typen zugelassen. Diese unterscheiden sich in Struktur und Wirkmechanismus nur geringfügig, üben aber alle eine ähnliche Wirkung auf Nerven und Muskeln aus. Dein Arzt wählt den für dich am besten geeigneten Typ aus.
Um die Wirkung zu verbessern oder die Dosis und Häufigkeit der Botulinumtoxin-Injektionen zu verringern, kann der Arzt auch oral einzunehmende muskelentspannende Medikamente empfehlen. Dazu gehören Anticholinergika wie Trihexyphenidyl, Benzodiazepine wie Diazepam und GABA-Agonisten wie Baclofen.
Physiotherapie
„Sensorische Tricks”
Einige Patienten berichten, dass bestimmte Körperhaltungen oder „sensorische Tricks” ihre Symptome verbessern. So kann z. B. die Kopfhaltung durch Berühren von Gesicht, Hals oder Kopf mit der Hand oder einem Gegenstand (z. B. einem Stift) verbessert werden. Diese Tricks wirken bei einigen, bei anderen nicht und verlieren oft mit dem Fortschreiten der Erkrankung an Wirksamkeit.
Wärmetherapie, Massage und Krankengymnastik
Regelmäßige Krankengymnastik, Massagen und lokal angewandte Wärmetherapie können helfen, Nacken- und Schultermuskeln zu entspannen. Übungen zur Stärkung und Verbesserung der Beweglichkeit im Nackenbereich können ebenfalls nützlich sein. Da sich die Symptome bei Stress häufig verschlechtern, ist auch das Erlernen von Stressbewältigungstechniken wichtig.
Ultraschalltherapie auf die betroffenen Muskeln (zum Beispiel mit dem M-Sonic 950 Gerät) erwärmt die Muskulatur. Das hilft bei der Behandlung von Kontrakturen (Verhärtungen), Schmerzen und Muskelkrämpfen sowie bei der Reduktion von Entzündungen. Außerdem unterstützt es die Verbesserung des Bewegungsumfangs.
Eine Studie berichtete über günstige Effekte der Mikrostrombehandlung. Bei der Mikrostromtherapie werden sehr schwache elektrische Ströme in die Muskeln geleitet. Das Verfahren ist völlig schmerzfrei. Mikrostromtherapie erhöht die ATP- und Proteinsynthese, fördert die Durchblutung, reduziert Muskelkrämpfe und lindert zusammen mit der Reduktion von Entzündungen auch die Schmerzen.
Auch dies ist eine elektrische Behandlung. Bei bestimmten Frequenzen und Impulsdauern erhöht sie die Durchblutung des behandelten Bereichs, erwärmt und entspannt den Muskel. Die Steifigkeit verringert sich und das Haltungsproblem wird abgemildert.
Die Kombination physiotherapeutischer Methoden (z. B. Krankengymnastik, Massage, Ultraschall, Mikrostrom und Muskelstimulation nebeneinander angewendet) kann bemerkenswerte Ergebnisse erzielen.
Unterstützende Maßnahmen und Beratung können bei Patienten mit zervikaler Dystonie, die häufig Selbstwertverlust, Depressionen und soziale Isolation erleben, ebenfalls hilfreich sein.
In etwa 5–10 % der Fälle sprechen die Betroffenen nicht ausreichend auf Dehnungsmaßnahmen an und es kann (als letzte Option) eine chirurgische Entlastung der betroffenen Muskeln notwendig werden.
Operationen und weitere Verfahren
Diese werden nur in Erwägung gezogen, wenn der Patient auf andere Behandlungen nicht anspricht. Sie sind nicht für jeden geeignet und gelten in der Regel als letzte Behandlungsoption.
Wenn weniger invasive Therapien nicht helfen, wird dein Arzt also eine Operation vorschlagen. Mögliche Verfahren sind:
- Tiefe Hirnstimulation: Bei dieser Behandlung wird ein dünner Draht durch ein kleines Loch in den Schädel in das Gehirn eingeführt. Die Spitze des Leiters wird in den Bereich gebracht, der die Bewegung steuert. Über den Draht werden elektrische Impulse gesendet, die die Nervenimpulse unterbrechen, die die Kopfverdrehung auslösen.
- Durchtrennung von Nerven: Eine andere Option ist das chirurgische Durchtrennen der Nerven, die die Kontraktionssignale an die betroffenen Muskeln weiterleiten.
Generell beeinflusst der Torticollis die Patienten unterschiedlich und die Schwere variiert. Daher lässt sich zum Zeitpunkt der Diagnose meist noch nicht vorhersagen, wie die langfristigen Aussichten für den Einzelnen sind. Mit fortschreitender Zeit wird jedoch klarer, wie genau dich die Erkrankung betrifft.
Du solltest dir bewusst sein, dass einige Alltagsaktivitäten, wie Autofahren oder Schreiben, zunehmend schwieriger werden können. Auch hier hängt vieles vom Fortschreiten deines Zustandes und davon ab, wie gut du auf die Behandlungen ansprichst.
Je früher die Behandlung beginnt, desto besser sind die Aussichten. Die beschriebenen physiotherapeutischen Maßnahmen lassen sich einfach zu Hause durchführen und können helfen, die Muskeln zu entspannen und die Symptome zu lindern.
Ich möchte nochmals betonen, wie wichtig die enge Zusammenarbeit mit den Behandlern ist, damit du während des täglichen Umgangs mit der Erkrankung die bestmögliche Unterstützung erhältst.
Weitere Informationen findest du auf der Website der European Dystonia Federation (www.dystonia-europe.org).
